حقائق عن فقر الدم المنجلي

عداد الدكتورة شيخة سالم العريض

قسم الأمراض الوراثية بمركز السلمانية الطبي





المقدمة





هذا الكتيب عبارة عن معلومات مبسطة عن مرض ينتشر بين مواطنينا ولم يتمكن العلم من إيجاد علاج له حتى الآن وهو مرض وراثي الوقاية منه في أيدي شبابنا وشاباتنا.... فيجب عليهم فحص دمهم قبل الزواج حتى لا يفاجئوا بجلب أطفال مرضى يعانون من المرض طوال حياتهم... إنها مسئوليتهم نحو أطفالهم... ولنعلم أن الطفل المريض هو جملة أخلاط من أب وأم وهو من الخصائص الوراثية للأسرتين يقول عز وجل ( إنا خلقنا الإنسان من نطفة امشاج ) سورة الإنسان آية (3).

إن الإسلام الحنيف وضع لنا الأطر العامة للمحافظة على حياة أطفالنا... بل إن التهاون والإهمال في ذلك يعتبر إثما كبيرا يقول عز وجل : ( وليخشى الذين لو تركوا من خلفهم ذرية ضعافا خافوا عليهم ) سورة النساء آية(9) .

ويقول عز من قائل : ( ولا تلقوا بأيديكم على التهلكة ) سورة البقرة آية (195) . وجاء في الحديث الشريف كفى بالمرء إثما أن يضيع من يعول).

وهكذا عنى الإسلام بالحفاظ على حياة الطل لأن في هذا عناية بقوة المسلمين المادية والأدبية... إن المستقبل لأجيالنا القادمة...فلنجعل أجسامهم تجري في عروقها دماء العافية وتمتلئ فتوة ونشاطا ... ولنعلم أن للجسم الصحيح أثر كبير لا في سلامة التفكير فحسب بل في تفاعل الإنسان مع الحياة والناس ... والعافية هي أفضل ما أنعم الله به على الإنسان إذ لا يتمكن من القيام بطاعة ربه إلا بوجودها. جاء في الحديث : ( ما سأل رسول الله عليه الصلة والسلام شيئا أحب إليه من العافية).





إن وزارة الصحة تضع كل إمكانياتها لتقديم خدمة الفحص الطبي لشبابنا المقبل على الزواج إيمانا منها أن مستقبل الأمة يقاس بمدى ما يتمتع به أجيالنا من صحة وعافية.

س: ما هو فقر الدم المنجلي؟

ج: هو مرض ينتج عن خلل في هيموجلوبين كرات الدم الحمراء وهذا الهيموجلوبين هو المسئول عن حمل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم ويؤدي هذا الخلل الى تغيير في شكل كريات الدم الحمراء مما يسبب انسداد الأوعية الدموية ويحدث الآلام المتفرقة في الجسم كما ينتج عن ذلك تكسر في كريات الدم الحمراء وهبوط في نسبة الهيموجلوبين وعليه يصبح المرض نوع من أنواع فقر الدم.





الهيموجلوبين : هي الصبغة الحمراء في الدم وهي المسئولة

عن حمل الأكسجين الى أجزاء الجسم المختلفة





س: هل هذا المرض وراثي؟



ج: نعم هذا المرض وراثي ... ومن المعروف أن هيموجلوبين الدم يحدده اثنان من (الجينات ) واحدة من الأم والأخرى من الأبوالعامل الوراثي السليم ينتج عنه هيموجلوبين طبيعي يطلق عليه (أ) والعامل الوراثي المريض ينتج عنه هيموجلوبين فقر الدم المنجلي معروف بالرمز(س) فإذا ورث الشخص الجين المسئول عن هيموجلوبين (أ) من الأم والجين المسئول عن هيموجلوبين (أ) من الأب فيكون ( أ+ أ ) أي أنه يحمل الهيموجلوبين العادي أما إذا ورث العامل (س) من أحد الوالدين فيكون دمه هو ( أ ، س) أي حامل للعامل الوراثي لمرض الأنيميا المنجلية أما إذا ورث العامل الوراثي المسئول عن هيموجلوبين (س ) من الأم والأب فيكون نوع الهيموجلوبين (س س) وهذا الشخص يعتبر شخصا مريضا بالأنيميا لذا يجب علينا معرفة نوع صبغة الدم التي نحملها وخصوصا إذا كنا مقبلين على الزواج.





الجين : هو العامل الوراثي الذي يحدد الصفة الوراثية المعينة للشخص وهو جزء صغير من المادة الوراثية.

س/ ماذا نعني بالشخص الحامل للعامل الوراثي للمرض ؟

ج/ الشخص الحامل للعامل الوراثي للمرض هو الذي ورث العامل ( أ ) من أحد الأبوين والعامل (س) من الأخر فيكون هيموجلوبين الدم يحمل صفة ( ا ،س) وهذا الشخص لا يكون مصابا بالمرض ولكن في بعض الأحيان وتحت ظروف معينة قد تظهر عليه بعض أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه أن ينقل عامل المرض الى أبنائه ومن هنا نعرف أن حامل العامل الوراثي للمرض ليس مريضا بالمعنى المتعارف عليه ولكن يمكنه نقل المرض إلى أحد أبنائه عن طريق الجينات(أي بالوراثة).



س/ في أي مناطق من العالم تنتشر الأنيميا المنجلية؟

ج / تنتشر في بعض المناطق في العالم مثل أفريقيا وغرب الهند والشرق الأوسط وآسيا والتاريخ يقول إن هذه المناطق كان ينتشر فيها مرض الملاريا ومن المعروف أن المصاب بالأنيميا المنجلية أو حامل العامل الوراثي للمرض تكون لديه مقاومة ضد الإصابة بالملاريا ومع مرور الزمن كان مرض الملاريا يقضي على الأشخاص الذين لا يعانون من مرض الأنيميا المنجية لآن طفيل الملاريا يفضل أن يعيش على الدم السليم وهكذا ترك مرض الملاريا الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم أو يحملون العامل الوراثي أحياء وبأعداد كبيرة.





س/ ما هي أعراض المرض إذا أصاب الطفل؟



ج/ إن أعراض المرض تختلف من مريض لآخر ومعظم المرضى يصابون بأعراض متفرقة ومتباعدة وتظهر أعراض المرض على الطفل المصاب بعد الشهر الثالث من عمره وتتلخص أعراض المرض فيما يلي:



1- انتفاخ مؤلم في يديه ورجليه ويحدث هذا بعد الشهر السادس من عمر الطفل غالبا.
2- قد يصاب الطفل بنوبات مؤلمة مع انتفاخ في مفصل الركبة والكوع وقد ترتفع درجة حرارة المريض.
3- قد يصاب الطفل بفقر دم حاد ويصبح لونه شاحبا ويتعب لأقل مجهود.
4- قد يتضخم الطحال.
5- زيادة في عدد مرات التبول ويكون لون البول داكنا.
6- يصاب الطفل بالتشنجات.
7- الإصابة بالصفراء( أبو صفار).


س/ كيف يصاب الطفل بفقر الدم المنجلي؟

ج/ يصاب الطفل بفقر بهذا المرض إذا ورث الجين المصاب من كل من والديه .. وهذا المرض يصيب الهيموجلوبين الموجود في كريات الدم الحمراء وهذه الكريات تأخذ شكل المنجل بدلا من الشكل الكروي المعروف .. وبالتالي فإنها تجد صعوبة في المرور في الأوعية والشعيرات الدموية الدقيقة وهنا يصعب وصول الدم لبعض أجزاء الجسم.

س/ ما هي العوامل التي تؤدي لحدوث نوبة المرض لدى الشخص المصاب؟

ج/ قد تحدث نوبة لحدوث نوبة المرض لدى الشخص المصاب بالأنيميا المنجلية بدون سبب واضح وقد تكون هناك عوامل تساعد على حدوثها وهي كما يلي:



1- أن تقل نسبة الأكسجين في الجسم عن النسبة العادية بسبب الإجهاد حيث تزيد حاجة الحسم إلى الأكسجين.
2- قلة السوائل في الجسم عند زيادة التعرق وفي حالة الإصابة بضربات الشمس أو الإصابة بالإسهال والقيئ.
3- عند إصابة الجسم بارتفاع في درجة الحرارة كنتيجة لإصابته ببعض الأمراض أو الالتهابات.
4- الحمل حيث إن الحامل التي تعاني من الأنيميا المنجلية تكون عرضة لإصابة بالنوبات نظرا للتغيرات الكثيرة التي تحدث في جيمها.




س/ ما هي الأعراض التي تصيب الكبار؟



ج/ 1- قد تأتي نوبة المرض اشد وطأة ويصاب المريض بالآلام الحادة في البطن والمفاصل.

2-يكون نموهم أبطأ من النمو العادي.

1- قد تضعف لديهم العظام وتصبح سهلة الكسر.
2- الإصابة بحصى في المرارة.
3- الإصابة بأمراض الكبد.




س/ هل هناك علاج لهذا المرض؟



ج/ يمكن تخفيف آلام المرض وذلك بتعاون المريض مع طبيبه وتفهم طبيعة مرضه.





س/ ما هي الإرشادات الخاصة التي يجب على مريض الأنيميا المنجلية إتباعها؟



ج/ 1- مراجعة المركز الصحي بانتظام إذا كان الفرد مريضا بفقر الدم المنجلي ومن الأفضل حمل بطاقة مكتوب عليها نوع المرض للاستعمال وقت الضرورة.

2 - عدم أخذ حبوب الحديد أو المسكنات إلا تحت إشراف الطبيب.

1- تناول كميات كثيرة من السوائل لأنها تقلل من لزوجة الدم وبالتالي بقلل الإصابة بنوبات الألم.
2- عدم الإجهاد.
3- ليس هناك طعام خاص بالمرض ولكن يجب الإكثار من الفاكهة والخضراوات الطازجة وكذلك تناول الوجبات المتوازنة في تركيبها الغذائي.


وقد يتساءل أحد الأشخاص المصابين بالمرض.

ماذا سيرث أطفالي؟



... الإجابة تقول ....



إن أطفالك سيرثون أحد الجينات التي لديك وواحد من الجينات التي لدى زوجتك كما ورثت أنت جيناتك من والدك والآخر من والدتك فأي واحد من هذه الجينات سيرث ابنك!

...إن الصدفة تلعب دورها......



فلا أحد يستطيع أن يقول أي من الجينات سوف يرثها الإبن هل هو الجين المصاب أو الجين السليم كما إنها تعتمد على نوعية صبغة الدم الذي تحمله أنت والذي تحمله زوجتك فما هي الاحتمالات؟



... هناك ثلاث احتمالات ....





الأسرة الأولى:

الزوجة تحمل الهيموجلوبين الطبيعي ( أ، أ) والزوج يحمل العامل الوراثي للمرض (أ.س). هذا يعني أن الزوجة تحمل اثنان من الجينات العادية أ والزوج يحمل جين سليم أ وجين مصاب س فإذا رزقوا بطفل فهناك أربع احتمالات:

1- الاحتمال الأول أن يرث الإبن اثنان من الجينات السليمة فيكون سليما ( أ، أ) .
2- الاحتمال الثاني أن يرث الجين السليم من الأم والجين المصاب من الأب فيصبح هو نفسه حامل للمرض(أ،س) ولكن ليس هناك احتمال أن يكون مصابا بالمرض. إذ أنه لا يستطيع أن يحصل على الجين المصاب من الأم لأنها سليمة. أي أنه لكل طفل من أطفال هذه العائلة هناك احتمال 50% أن يكون حامل للمرض واحتمال 50% أن يكون سليما.
الأسرة الثانية:

هنا الزوجة مصابة بالمرض أي تحمل ( س، س) والزوج حامل للعامل الوراثي للمرض أي يحمل ( أ، س) أي أن الزوجة عندها اثنان من الجينات المصابة والزوج عنده جين سليم وآخر مصاب فإذا رزقوا بطفل فهناك احتمالين:





1- أن يأخذ الطفل الجين المصاب من كل من والديه فيكون ( س، س) أي أن يكون مصابا بالمرض مثل الأم.
2- أو إنه يأخذ الجين السليم من الأب والجين المصاب من الأم ( لأن الأم لا تستطيع أن تعطي في هذه الحالة إلا الجين المصاب ) فيكون حامل للمرض أ ، س أي إنه بالنسبة لكل طفل هناك احتمال 50% أن يكون حامل للعامل الوراثي للمرض و50% أن يكون مصابا بالمرض لكن لا يستطيع أن يكون سليما مائة بالمائة.




الأسرة الثالثة:



في هذه الحالة كل من الزوجين يحملان العامل الوراثي للمرض أي إن الأم والأب يحملان صبغة الدم ( أ، س) أي أن كل من الوالدين يحمل جين مصاب وجين سليم فماذا سيرث الابن ؟



1- الاحتمال الأول أن يرث الإبن الجين السليم من كل أبويه فيصبح (أ، أ ) أي شخصا سليما.
2- أن يرث الجين المريض من كل من والديه فيصبح (س، س ) أي مصابا بالمرض...
3- أن يرث الجين المصاب من أحد الوالدين والجين السليم من الآخر فيصبح حاملا للعامل الوراثي للمرض ( أ، س) أي إنه هناك نسبة 25% أن يكون سليما و50% أن يكون حامل للعامل الوراثي للمرض وعندما نقول 25% أي واحد من كل أربعة أطفال فإن هذا لا يعني لأنه إذا رزقا الوالدان طفلا مصابا فسوف يتبعه ثلاثة أطفال أصحاء ومع أن هذا الاحتمال صحيح بالنسبة لكل طفل إلا أنه يعتمد على الصدفة وحدها ويقال أن الصدفة لا ذاكر لها فقد يأتي كل الأطفال أصحاء أو كلهم مرضى أو اثنان منهم مرضى واثنان أصحاء.


الأسرة الرابعة:





- الأب مريض والأم سليمة.
- كل الأطفال حاملين للمرض ولكن لا يظهر عليهم.
- أعراض المرض وهذا الزواج يعتبر الزواج الأنسب للشخص المريض.








لذا فإننا ننصح كل شخص أن يعرف نوعية دمه حيث إن هذا المرض ينتشر بكثرة في بلادنا كما يحب قبل الزواج أن يعرف كل شخص نوع دمه ودم زوجته حتى لا يفاجأ بجلب أطفال مرضى يعانون من المرض طوال حياتهم.

وفي العائلات التي يوجد فيها أشخاص مرضى فإن الفحص يصبح ضروريا خاصة إذا تقرر زواج الأقربين.



فقر دم الخلايا المنجلية

إرشادات لتجنب الألم


إليك بعض الإرشادات الصحية التي تساعدك على منع أو تخفيف آلام فقر الدم المنجلية أو التقليل منها:



1- أكثر من تناول السوائل والطبيب يخبرك عن كمية السوائل التي يجب أن تشربها يوميا ومن المعروف أن نوبات الألم تزداد عند انخفاض نسبة السوائل بالجسم. ويعتبر الحليب وعصير الفواكه الطبيعية من السوائل المفيدة للجسم.
2- تناول غذاءا جيدا وليكن طعامك متوازنا صحيا بحيث يشمل المجموعات الغذائية الأربعة.
3- احفظ جسمك دافئا ،ارتد جوربا وحذاءا ومعطفا عندما يكون الجو باردا ،كذلك ارتد الملابس الداخلية تحت الملابس الخارجية الواسعة لتدفئة الساقين وتذكر أن تعرض الجسم للبرد قد يسبب الألم.
4- لا ترتدي الملابس الضيقة فالملابس الضيقة تضغط على الأوعية الدموية وتعطل سريان الدم مما يساعد خلايا دم المريض على اكتساب شكل المنجل.
5- استرح ونم نوما كافيا في الليل وقد تحتاج إلى قيلولة (تعسيله) قصيرة أثناء النهار، لا تجهد نفسك اكثر من اللازم فالتعب والإجهاد قد يسببان الألم.
6- نظف الجروح جميعها ، إذا عضك حيوان أو إذا أصبت بجرح أو خدش ،فيجب أن تغسل الجرح بالماء والصابون مع الحرص على إبقائه نظيفا وجافا ،استشر طبيبا إذا أصبت




بجروح فالجروح والقروح الناشئة عن العض أو الخدش يمكن أن تلتهب إذا لم تعالج بعناية وسرعة والالتهاب يسبب الألم.

7- اعتن بأسنانك فالعناية الصحية بالأسنان هامة جدا، استخدم فرشاة لينة تنظف بها أسنانك برفق بعد كل وجبة ،واطلب من الفنيين في طب الأسنان أن يروك الطريقة الصحيحة لاستخدام الفرشاة ،راجع عيادة الأسنان بانتظام فأي تسوس بالأسنان قد يسبب التهابا وهذا بدوره قد يسبب الألم.
8- أهمية التطعيم والعناية الطبية المنتظمة ومن المعروف أن الالتهابات والأمراض قد تسبب الألم ومن الممكن منع بعض هذه الأمراض بالتطعيم.
9- مارس التمرينات الرياضية باعتدال ، فالتمارين الرياضية هامة لصحة الجسم العامة ولكن على المصابين بفقر الدم المنجلي أن يحتاطوا عند ممارسة الرياضة ولا بد أن يكون ذلك باعتدال ودون إجهاد. فإذا كنت مصابا بهذا المرض فلا يجوز لك أن تشترك في المسابقات الرياضية ،وعليك أن تسأل طبيبك عن أنواع الرياضة الملائمة وطول الوقت الناسب لممارستها.
10- تجنب ارتياد الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط ، فنسبة الأكسجين في هذه الأماكن منخفضة وانخفاض نسبة الأكسجين بالدم يسبب نوبات الألم في الأشخاص المرضى.
إذا شعرت بأية أعراض مرضية ، راجع طبيبك بالمركز الصحي في أسرع فرصة.





عند إصابة مريض فقر الدم المنجلي بالنوبة ..

فإنه يعاني من آلام شديدة في البطن .. والمفاصل وقد يصاب

بفقر دم حاد ويصبح لونه شاحبا.





حتى يتمتع أطفالنا بالصحة.. والسعادة وحتى لا نحرمهم من مباهج الحياة

يجب على كل فرد مقبل على الزواج أن يعرف نوع دمه ودم شريكة حياته..

حتى لا يفاجأ بجلب أطفال مرضى يعانون من المرض طول حياتهم.