المُتَقَدِّرَات أو الميتوكُندريات أو المصورات الحيوية أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة هي عضيات خلوية حية سابحة في بروتوبلازم جميع الخلايا حقيقية النواة . و قد وصف فلمنج الميتوكندريا لأول مرة عام 1882 م ، و أسماها الخيوط أو ( فيلا ) . و أعاد ألتمان وصفها عام 1890 م ، و لكنه أطلق عليها ( بيوبلاست ) أي الأجسام الحية . و يعتبر بندا أول من استعمل كلمة ( ميتوكندريا ) لدلالة على هذه الأجسام عام 1897 م .
ومن أهم أدوارها الحيوية استخلاص كمية كبيرة من الطاقة المخزنة بالمواد الغذائية (كربوهيدراتية - بروتينية - دهون) من خلال دورة كربس و التزامن بين الأكسدة و الفسفرة ، و لهذا يعبر عنها بمحولات الطاقة في الخلية. حيث أنه بدونها لن تستطيع الخلية إنتاج الطاقة اللازمة لها للحفاظ على الحياة ، مماسيسبب توقف أنشطة الخلية الأخرى .
موقع الميتوكوندريا و عددها
توجد الميتوكوندريا أصلاً في الخلية في أماكن عديدة في الهيولى ( السيتوبلازم ) ، و لا يمكن مشاهدتها في الخلايا الحية بالميكروسكوب العادي ، لأن معامل انكسار الضوء بالنسبة لها منخفض بسبب ما تحتويه من مواد دهنية ، و لكن يمكن إظهارها بميكروسكوب التباين .
كما يمكن صبغها بصبغات حيوية خاصة فتظهر بصورة أوضح نتيجة لأن
المادة الصبغية لونها يتأثر بالإنزيمات المؤكسدة المتوفرة داخل
الميتوكندريا .
وقد أمكن تصوير نموها باستخدام طريقة Time-lapse microcinematography للتأكد من أنها تتعرض أثناء نموها إلى الانقسام بطريقة الانشقاق أو الانشطار الثنائي Binary Fission6 .انشطار الثنائي : يتم الانقسام بأن تبدأ الميتوكوندريا التحول إلى شكل اسطواني أو أنبوبي و يحدث تخصر في منتصفها و تأخذ شكل الكرتين المتصلة معاً Dumbbell و تنفصل Pinch off لتكون كرتين و ينمو كل جزء إلى ميتوكوندريا جديدة و يتكرر الانقسام .
عدد الميتوكندريا ثابت بالنسبة للنوع الواحد من الخلايا ، ويختلف عددها حسب احتياج الخلية للطاقة ، حيث يتراوح بين بضع مئات و آلاف ،كما
يختلف حجم الخلية تبعاً للوظيفة المطلوبة منها ، حيث يتراوح طولها ما بين
بضع ميكروميترات و عرضها يتراوح من 0.5 ميكرو إلى 1 ميكرو ، يحيط بها
غشاءان متراكبان ، توجد على هيئة حبيبات دقيقة أو عصى قصيرة أو خيوط و يتدرج شكلها . من الكروي إلى المتطاول .
و تكثر الميتوكندريا بصفة عامة في الخلايا الأكثر تخصصا ، مثل خلايا الكبد و خلايا الكلية ، عنها في الخلايا الأقل تخصصا أو الأقل نشاطا ، مثل خلايا الغدة التيموسية .
تركيب الميتوكوندريا
شكل تخطيطي لبنية المتقدرة:
-1 الغشاء الداخلي-2 الغشاء الخارجي-3 الأعراف-4 المتركس
1. غشاءين داخلي وخارجي
2. حيز بين الغشاءين
3. انثناءات في الداخل تدعى الأعراف تحتوي على أنزيمات
4. داخل الأعراف توجد الحشوة
تظهر الميتوكندريا على هيئة أكياس يحيط بكل منها غشائيين رقيقان من البروتين . الغشاء الداخلي يقوم بتكوين ما يشبه الرفوف و الذي يتصل به إنزيمات الأكسدة ، كما يحتوي التجويف الداخلي للغشاء الداخلي على العديد من الإنزيمات الضرورية لاستخراج الطاقة من الأغذية . كما تحتوي الميتوكوندريا على جزيء الحمض النووي و هذا يساعدها على الانقسام داخل الهيولى بصورة مستقلة عن انقسام الخلية .
- الغشاء الخارجي Outer membrane مستوي : و يتكون من 62% من البروتينات و 38% من الدهنيات ذات طبيعة شبيهة بتلك الموجودة بالغشاء السيتوبلازمي .
- فراغ Intermembrane space بين الغشاءين .
- الغشاء الداخلي Inner membrane متعرج : على شكل انثناءات للداخل أو طيات داخلية معقدة و يمتد إلى الداخل في تجويف الميتوكندريا مكونا عدد من البروزات أو الحواجز يطلق عليها الحواجزالداخليةInternal Ridges أو الأعراف الميتوكندريةCristae Mitochondrialis ، تؤدي إلى زيادة المساحة السطحية للغشاء الداخلي و تحمل الأعراف على سطحها الداخلي كريات Spheres صغيرة يتم من خلالها تكوين ATP ، وتحتوي على إنزيمات السلسلة التنفسية و الأكسدة الفسفورية Oxidative phosphorylation . التي تساهم في تفاعلات أكسدة اختزال . مثل مجموعة إنزيمات السيتوكروم المؤكسد ، و الإنزيم نازع الأكسجين السكسيني، و غيرها .و هذا يفسر تسمية الميتوكندريا بالبطاريات الإنزيمية . و يتكون الغشاء من 80% من البروتينات و 20% من الدهنيات مختلفة عن الجزيئات الموجودة بالغشاء السيتوبلازمي .
- الحشوة Matrix جزيئات صغيرة كربونية . و أنزيمات متنوعة ، و ناقلات الالكترونات و البروتونات ، و أدينوسين ثلاثي الفوسفات و أدينوسين ثنائي الفوسفات و فوسفات . تمتد فيها الأعراف و هي عبارة عن مادة متجانسة تحتوي على إنزيمات دورة كربس و بها شريط من الـ DNA و رايبوسومات خاصة للميتوكوندريا Mitochondrial ribosomes .
التركيب الكيميائي للميتوكوندريا
تحتوى الميتوكوندريا على 56-70% من وزنها الجاف بروتين و على 25-30% دهن و أكثرها دهون مفسفرة Phospholipids و يشكل الـ DNA 0.5% من الوزن الجاف للميتوكوندريا . بالإضافة إلى بعض المواد العضوية الأخرى ، و الأملاح و الفيتامينات .
المادة الرائقة للميتوكوندريا Matrix تشبه الجيلاتين و تحتوي على حوالي 50 % من وزنها بروتين ، و هذه تشمل إنزيمات دورة كربس و يحتوي الغشاء الداخلي على مختلف الإنزيمات الخاصة بالسلسلة التنفسية و التي تنظم بترتيب محدد و يتصل به F1-ATPase الذي يلعب دوراً أساسياً في فسفرة ADP و إنتاج الـ ATP و من ناحية أخرى فالميتوكوندريا تعتبر حقيبة إنزيمية .
حمض الميتوكوندريا الوراثي mtDNA
يتكون حمض الميتوكوندريا الوراثي من شريطين يكونان دائرتين مغلقتين تحتوي على 16569 زوج من القواعد النيتروجينية و التي تتوزع بكميات غير متكافئة بينهما . تحتوي الميتوكوندريا الواحدة على عشرة جينوم بينما تحتوي الخلية على آلاف من هذه العضيات (ميتوكوندريا) تمثل ما مجموعه 1% من الحمض الوراثي الخلوي .
على طول الشريط الوراثي تمتد النيوكليتيدات مكونة الجينات الوراثية لهذه العضية ، توجد في هذه الشريطان منطقتين عالية التغيير Hypervariable 1&2 لها دور في تنظيم عناصر عمليةالنسخ في بداية منطقة H-strand و انهائها حين اكتمال التسلسل المطلوب .
حمض الميتوكوندريا ينتقل من جيل لآخر بشكل رئيسي عن طريق الأم ، ولكن بعض الدراسات العلمية أبدت بعض الآراء حول إمكانية انتقال الحمض من الأب إلى البويضة المخصبة وهو ما يعرف بظاهرة Heteroplasmy و التي لا تزال غير واضحة بشكل كبير للأوساط العلمية . و ما تزال الأبحاث العلمية مستمرة لتحسين فهمنا لهذه الطفرات و لتشكيلة الجينات المنتشرة لدى المجتمعات .
وظيفة الميتوكوندريا
تختلف أغشية الميتوكوندريا من حيث درجة نفاذيتها للمواد الأيضية المختلفة ، فالغشاء الخارجي يسمح بمرور الأيونات و الماء و السكر و كثير من المواد الأخرى التي يصل وزنها الجزئي إلى أكثر من 10.000 دالتون بينما الغشاء الداخلي لا ينفذ مواد وزنها الجزيئي أكثر من 100 دالتون ، و يحتوي على جزيئات بروتينية ناقلة Carriers تيسر مرور بعض المركبات الأيضية مثل الـ ATP و الـ ADP و غيرها ، و لكنه غير منفذ لـ NADH المختزل و الناتج في مرحلة تحلل الجلوكوز ، و لذلك فهناك آليتين لإعادة أكسدته و الحصول على الطاقة الحامل لها كما سيوضح لاحقاً.
[هذا الشكل يوضح تركيب الميتوكوندريا و عملها في إنتاج الطاقة داخل الخلية ]
علاقة الميتوكوندريا بإنتاج الطاقة
تتحلل معظم المواد الأيضية في سيتوبلازم الخلية إلى جلوكوز ، و هذا بدوره يتحلل لا هوائياً Anaerobic عن طريق تحلل الجلوكوز Glycolysis مكوناً حمض البيروفيك Pyruvic acid 3C وما يعادل ثمانية جزيئات من الـ ATP و يستهلك منها جزيئان ويبق ىستة جزيئات أربعة منها في صورة NADH ، و حيث أنه لا يمكن دخول حمض البيروفيكإلى الميتوكوندريا فإنه يمر بخطوة تحضيرية تشمل أكسدته Oxidation و اختزال NAD + إلى NADH ونزع ثاني أكسيد الكربون Decarboxylation في وجود المرافق الإنزيمي Co-enzyme A و إنزيم Pyrucvate dehydrogenas و ينتج مركب ثنائي الكربون يدعى Acetate 2C و يكون عادة محمولاً على المرافق الإنزيمي ويعرف باسم Acetyl Co-enzyme و يتم ذلك عن طريق تفاعل معقد ، و هذا المركب (Acetyl Co-enzyme A) ينفذ عبر غشاء الميتوكوندريا ويشترك في دورة كربس Krebs Cycle حيث يتم تكاثفه مع الــ Oxaloacetate 4C مكوناً مركباً سداسي الكربون هو Citrate وتستمر هذه الدورة ليعود تكوين الـ Oxaloacetate مرة أخرى . ينتج في نهاية التحلل (خلال دورة كربس) مركبات وسطية ناقلة للطاقة تنتقل إلى السلسلة التنفسية ومنها تشتق كمية إضافية من الطاقة (ATP) تقدر بثلاثين جزيئاً من الـ ATP وتكون المحصلة النهائية بعد إضافة الكمية الناتجة من تحلل الجلوكوز بـ 36 جزئ ATP إضافة إلى ذلك فعملية هدم الأحماض الدهنية إلىجزيئات ثنائية الكربون Acetyl Co-A الذي يعتبر وقود دورة كربس تتم في حشو الميتوكوندريا matrix عن طريق ميكانيكية أكسدة الأحماض الدهنية b- Oxidation.
التغيرات المرضية
1 - تتأثر الميتوكندريا بشكل واضح بالكثير من الحالات المرضية التي تحدث في الكائن الحي .
2 - من بين العوامل التي تؤثر على الميتوكندريا : الفسفور ، و المبيدات الحشرية ، و الأشعة السينية ، كما لوحظ بأن السيانيد مثبط لنشاط الإنزيمات التنفسية و له تأثير واضح على الميتوكندريا ، فهو يمنعها من تأدية وظائفها .
خلل الميتوكوندريا
كل أنواع الطعام من بروتينات ودهنيات
وسكريات تدخل الخلية لتتحول إلى ما يسمى كوانزيم وتدخل بعد ذلك إلى
الميتوكوندريا حيث يوجد دائرتان هامتان هي التي تقوم بصنع الطاقة .
Kerbs Cycle or Citric Acid
Electron transport chain
شبهت الميتوكوندريا بمحرك السيارة...إذا كان المحرك لا يعمل فالسيارة سوف لا تعمل بشكل جيد
الخلية ذات الميتوكوندريا المختلة من الممكن أن تكون
خلايا في المخ أو الكبد أو خلايا القلب أو الأعصاب ، و من المعروف أن
وظائف المخ تعتمد بشكل أساسي على كميات الطاقة التي تجنيها الميتوكوندريا و أظهرت الأبحاث أن اعتلال الميتوكوندريا ( cytopathies ) قد يؤدى لظهور حالات ضعف العضلات و التخلف العقلي و الجلطات وداء السكري كما أن التغيرات بجينات الميتوكوندريا مرتبطة باضطرابات المزاج و الفصام الذهانى ، و هناك حالات ظهر فيها خلل في الميتوكوندريا في أطفال التوحد.
منقول
الأربعاء مايو 30, 2018 8:53 pm من طرف Nanondouch
» إختبار الثلاثي الثالث مادة العلوم الطبيعية
الأربعاء مايو 16, 2018 9:05 pm من طرف حاج
» دلیل بناء اختبار مادة علوم الطبیعة والحیاة في امتحان شھادة البكالوریا – أكتوبر 2017
الخميس نوفمبر 30, 2017 11:58 pm من طرف زغينة الهادي
» ملفات مفتوحة المصدر لجميع مصممين الدعاية والاعلان
السبت نوفمبر 25, 2017 1:04 am من طرف زغينة الهادي
» مادة الرياضيات السنة الاولى ثانوي
الخميس نوفمبر 16, 2017 12:12 am من طرف اسماعيل بوغنامة
» برنامج لصنع توقيت مؤسسة تربوية
الخميس سبتمبر 28, 2017 11:12 pm من طرف زغينة الهادي
» كل ما يخص الثانية متوسط من مذكرات ووثائق للأساتذة
الثلاثاء سبتمبر 26, 2017 11:03 am من طرف linda.hammouche
» المنهاج والوثيقة المرافقة له للجيل الثاني في كل المواد لمرحلة التعليم المتوسط
الثلاثاء سبتمبر 26, 2017 10:56 am من طرف linda.hammouche
» دليل استخدام كتاب الرياضيات الجيل الثاني سنة4
الجمعة سبتمبر 22, 2017 1:26 pm من طرف زغينة الهادي